Welche Therapiemaßnahme im Einzelfall angezeigt ist und wann diese Maßnahme durchgeführt werden sollte, kann nur individuell festgelegt werden. Die Entscheidung sollte nicht von einem Arzt allein gestellt werden, sondern von einem Team bestehend aus Ärzten verschiedener Fachrichtungen wie z.B.
Kinderarzt oder Hausarzt
(er kennt die Gesamtentwicklung und die persönlichen Problem am besten)
Orthopäden
(er beurteilt Fehlstellungen des Skeletts sowie Beeinträchtigungen der Gelenke und der Wirbelsäule und würde Operationen an diesem System durchführen)
Angiologen
(er beurteilt die Auswirkungen der Fehlbildung auf den Gesamtorganismus (Herz, innere Organe, Gerinnungsstörungen) und kombiniert die physikalische Maßnahmen und die Verordnung der Hilfsmittel. Manche Angiologen führen auch die Angiographien und therapeutische Kathetereingriffe durch)
Radiologen
(er führt die Untersuchungen wie Phlebographie, Angiographie und Kernspin- oder Computertomographie durch, auch therapeutischen Kathetereingriffe erfolgen beim Radiologen)
Gefäßchirurg
(falls indiziert, führt die Operation an den Gefäßen durch)
Weitere Probleme von Patienten mit einem Klippel-Trenaunay-Syndrom
Blutungen
Viele Patienten befürchten Blutungen aus ihren veränderten Gefäßen oder Hämangiomen. Solche Blutungen treten bei Kindern nur traumatisch auf. Dabei muss es sich nicht um harte Verletzungen handeln. Es reicht schon das dauerhafte Scheuern des Kleidung. Bei älteren Patienten können stark erweiterte Gefäße, die nur durch eine dünne Haut bedeckt sind, auch spontan bluten. Die wichtigste Maßnahme um solche Blutungen zu stoppen, besteht in einem leichten Druckverband. Bei häufiger auftretenden Blutungen kann eine chirurgische Behandlung oder eine Lasertherapie sinnvoll sein.
Bei Patienten bei denen die Veränderung bis auf das Gesäß oder den Unterbauch reichen können auch Gefäßveränderungen an der Darm- und an der Blasenschleimhaut vorhanden sein, ohne dass der Patienten Beschwerden hat. Spontane Blutungen aus solchen Veränderungen sind ebenfalls möglich und müssen durch eine gezielte Untersuchung abgeklärt werden.
Thrombosen
Thrombosen sind Blutgerinnsel, die in Gefäßen auftreten. Die Ursachen dafür sind vielfältig. Am häufigsten treten Thrombosen durch lokale Traumen, zu langsam fließendes Blut oder Änderungen der Blutzusammensetzung auf. Langsam fließendes Blut kann in erweiterten Venen auftreten oder durch langes Sitzen oder Liegen verursacht werden. Die Blutzusammensetzung wird davon beeinflusst wie viel ein Mensch an Flüssigkeit verliert. Starkes Schwitzen, Durchfall und mangelndes Trinken führt zur Verdickung des Blutes. Die Einnahme eines Hormonpräparates zur Verhütung verändert ebenfalls die Zusammensetzung des Blutes.
Eine Thrombose führt zur Schwellung der Extremität und verursacht Schmerzen. Die Diagnose wird durch Ultraschall gestellt. Die Behandlung besteht aus einer Kompression und einer medikamentösen Blutverdünnung, die für mehrere Monate fortgeführt werden muss. Thrombosen können mehrfach auftreten und Thrombosen können sich lösen und eine Lungenembolie verursachen. Daher muss der Patient immer über sein individuelles Risiko eine neue Thrombose zu erleiden aufgeklärt werden.
Schwitzen
Auf grund der vermehrten Blutfülle der veränderten Extremität schwitzt die Extremität vermehrt. Dies wird von manchen Patienten als unangenehm empfunden. Am Fuß kann der Patient sich durch einen vermehrten Schweißgeruch belästigt fühlen. The-rapeutisch können aluminiumhaltige Präparate oder eine Iontophorese versucht werden
Aluminiumhaltige Cremes: Creme oder Lösung wird auf die betroffenen Körperteile aufgetragen. Je nach Körperteil ist eine 10- bzw. 20- prozentige Lösung am wirkungsvollsten. Die Salze des Aluminiums reagieren mit den Stoffen im Schweiß und bilden kleine Klümpchen, die die Schweißdrüsenöffnungen in der Haut verschließen. Die Anwendung sollte anfangs täglich, später zwei bis drei mal pro Woche erfolgen. Bei einigen Patienten führen die Cremes zu Hautirritationen.
Für Hände und Füße ist diese Methode nur bedingt einsetzbar, da die Lotion schnell abgerieben wird. Diese Cremes können Textilien schädigen und
Flecken hinterlassen, die nicht mehr zu entfernen sind.
Kann auf Kassenrezept verschrieben werden und wird erstattet.
Iontophorese: Hier wird ein schwacher Strom durch ein Wasserbad geleitet, in das Hände und Füße getaucht werden. Die Dauer beträgt ca. 15-20 Minuten je betroffenem Körperteil. Dies ist für die Achselhöhlen nur bedingt sinnvoll - hier kann man zwar Schwämmchen einsetzen, durch die der Strom geleitet wird, ist aber als Methode für die Achselhöhlen oft nicht ausreichend. Zu Beginn sollt die Therapie drei bis vier Mal die Woche, später ein bis zwei Mal erfolgen. Nachteilig ist, dass die Therapie recht zeitaufwendig ist. Die Wirkung lässt innerhalb von sieben Tagen nach, wenn man mit dem Baden aussetzt. Hautreizungen sind möglich.
Bei etwa 30 Prozent der Patienten ist die Iontophorese nicht wirksam.
Die Kasse zahlt in der Regel die Anschaffung des Heimgerätes von ca. 500 Euro.
Schmerzen
Vielen Patienten klagen über Schmerzen in der betroffenen Extremität, deren Ursache häufig ungeklärt ist. Man kann annehmen, dass die Gefäßveränderungen selber keine Schmerzen machen. Die Schmerzen entstehen vermutlich durch Stauung des Blutes und den dadurch entstehenden Druck auf begleitende Strukturen wie Nerven, Muskeln oder Gelenkkapseln. Die Blutfülle in den angiodysplastischen Gefäßen ändert sich mit der Beinhaltung, der Bewegung, der Umgebungstemperatur und dem Hormonzyklus. Da sich die Muskulatur mit der Pubertät zunehmende entwickelt und das Bindegewebe beim Erwachsenwerden zäher wird, klagen viele Betroffene erst mit zunehmendem Alter über Schmerzen.
Die Therapie der Schmerzen ist schwierig. Die Verordnung von Schmerzmitteln kann hilfreich sein. Insbesondere bei Kindern und Jugendlichen kann damit jedoch eine Medikamentenabhängigkeit begünstigt werden. Die Schmerztherapie sollte immer in Verbindung mit Schmerztherapeuten erfolgen und es sollte über die Therapie Buch geführt werden. Nur so lassen sich Veränderungen über die Zeit verfolgen und das Problem der Abhängigkeit kontrollieren. In manchen Fällen hilft auch eine Gerinnungshemmung mit Heparin oder Marcumar. Beide Medikamente verdünnen das Blut und reduzieren vermutlich die Stauung in den Gefäßen. Weitere Erklärungen sind denkbar aber noch nicht erforscht.
Staralam sie jak moglam przetlumaczyc ten text moze ktos zerknie czy tak moze byc??
Jaka terapie w pojedynczych przypadkach jest polecona i kiedy ma sie odbyc mozna tylko indywidualnie w zaleznosci od przypadku polecic.Decyzja nie powinna byc podjeta przez jednego lekarza wrecz przeciwnie grupa specjalistow z roznych kierunkow jak np:
-Pediatra albo lekarz Rodzinny
(on rozpozna sytuacje ogolna rozwoju choroby i problemy osobiste najlepiej)
-Ortopeda
(on oceni bledne zestawienie szkieletu jak i slabosc stawu i kregoslupa i moglby przeprowadzic operacje w miejscach uszkodzonych)
-Angiologen
(on oceni wplyw wadliwego rozwoju w organizmie(serce,organy wewnetrzne,krzepniecia zaklocenia)i robi zestaw nastepnych krokow i przepisuje srodki(material) pomocne.Niektorzy Angiologowie wykonuja rowniez angiografie i terapeltyczne operacje przez cewnik.
-Radiolog
(on wykonuje badaniatakie jak Phlebographie Angiographie i Kernspin- albo Computertomographie w wyniku ktorych mozna tez cewnikowe operacje wykonac u radiologa
-chirurgnaczyniowy
(wykonuje operacje na naczyniakach)
Inne problemy pacjentow z Klippel-trenaunay-syndrom
Krwawienia
Duzo pacjentow boi sie krwawienia ze zmienionych naczyniakow albo Hämangiomen.Tego typu krwawienia wystepuja u dzieci z powodu urazow.przy czym nie musza to byc ciezkie urazy,wystarczy ciagle pocieranie o ubranie.U starszych pacjentow moga przy bardzo rozszezonych i tylko cienka skora pokryte naczyniaki spontanicznie krwawic.Przy takich krwawieniach stosujemy lekki uciskowy bandarz.Przy czestych krwawieniach poleca sie chirurgiczne leczenie albo terapia laserowa.
Pacjenci u ktorych zmiany siegaja do pupy albo i nawet podbrzusza moga spowodowac naczyniowe zmiany w odbycie i na pecherzu moczowym bez bolu czy rozpoznania choroby przez pacjeta.Spontaniczne krwawienia z takowych zmian sa mozliwe i musza przez pojedyncze kontrole zostac wyjasnione.
Zakrzepy
Zakrzepy sa skrzepami krwi wystepujacych w naczyniakach,jest wiele powodow ich wystepowania najczestrzymi sa urazowe ,za wolno plynaca krew albo zmiany gestosci krwi.Wolno plynaca krew moze w rozszerzonych zylach powstac przez dlugie siedzenie lub lezenie.Sklad krwi moze zalezec od tego ile czlowiektraci plynow przez mocne pocenie,rozwolnienie nie wystarczajace picie powoduje .Lykanie tabletek antykoncepcyjnych powoduje rowniez zmiany gestotliwosci krwi.
Zakrzep powoduje opuchniecia i zmiany i powoduje bole.Diadnoze mozna potwierdzic usg ,terapia polega na kompresach i podaniu medykamentow (tabletek)na rozrzedzenie krwi,przez wiele miesiecy.Zakrzepy moga wiele razy sie pojawiac i znikac moga rowniez doprowadzic do zatoru pluc,dlatego musi byc ten pacjent powiadomiony o sytuacji zakrzepowej w jego organizmie i ryzyka nowych zakrzepow.
Pocenie
Z powodu obfitosci krwi i zmienionych konczyn pocenie jest obfitsze,jest nie przyjemne dla wielu pacjentow,na stopie moze byc ten pacjent przez ten wiekszy intensywniejszy zapach (smrod) czuc sie skrepowany.Terapeltycznie mozna uzyc preparaty z zawartoscia aluminiowa albo Iontophorese wyprobowac.
Kremy z zawartoscia aluminiowa na chore miejsca posmarowac w zaleznosci od schorzenia 10-20% roztwor skuteczny (efektowny).Sol tego aluminium reaguja z supstancjami zawartymi w pocie I tworza male grudki ktore zaklejaja kanaly potowe w skorze.Stosowanie powinno na poczatku codziennie,pozniej 2-3 razy na tydzien wystapic.u niektorych pacjentow powoduje ten krem reakcje alergiczne. Na rece i stopy jest ta metoda nie zbyt skuteczna,poniewaz lotion szybko zostaje starta.Kremy tego typu rowniez sa szkodliwe dla materialow poniewaz zostawiaja plamy.
Iontophorese:
W tym przypadku rece i nogi zanurzone w wodzie sa poddane terapi malego pradu.Procedura trwa 15-20 minut na kazda konczyne(?)Metoda ta jest czesciowo rozsadna na miejsca pod pachami-choc mozna miejscowo gabkami prad doprowadzic ale nie jest to na tyle efektywne.Na poczatku powinna ta metoda2-4 razy w tygodniu puzniej1-2 razy byc powtarzana.Niekorzystne w tej metodzie jest duza chlonnosc czasu.Dzialanie ustepuje w ciagu siedmiu dni,jesli przestajemy ta terapie praktykowac.Mozliwe podrazenia skory.Ta metoda jest u 30% pacjentow nie skuteczna.
Bole
Wiele pacjentow skarzy sie na bole miejsc dotknietych choroba ktorych nie mozna wyjasnic.Przypuszcza sie ze zmiany naczyniowe nie wywoluja tych boli,powstaje on w rezultacie zatorow krwi I z tego powodu powstalego napiecia na nerwy,sciegna i stawy.Zmiany stanu krwi powstaja pod wplywem pozycji nogi ,ruchu,temperatury otaczajacejalbo cyklu hormonalnego.
W okresie dojzewania,zmieniaja sie i rozwijaja muskuly I tkanka laczna przy wzroscie wytrwalsza ,skarza sie mlodzi(doactajacy) ludzie na wzrasztajacy bol.Terapia bolu jest ciezka,przepisane srodki usmierzajace bol moga byc pomocne.Niestety dzieci I mlodziez moze sie uzaleznic od srodkow przeciwbolowych w ten sposob.Terapia przeciwbolowa powinna byc prowadzona pod kontrola lekarza terapelty I powinien byc prowadzony spis-tzw terapie ksiazka,tylko w ten sposob mozna zauwazyc zmiany w ciagu tego czasu I problem uzaleznienia miec pod kontrola.W niektorych przypadkach pomaga podawanie Hepariny albo Marcumar obydwa leki rozrzedzajakrew I w ten sposob za pobiegaja zatorom krwi w zylach.Dalsze wytlumaczenia sa mozliwe ale jeszcze nie zbadane.